【特发性肺间质纤维化5例临床及病理分析】在呼吸系统疾病中，特发性肺间质纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）是一种慢性、进行性且预后较差的间质性肺病。该病主要表现为肺部组织逐渐被纤维组织替代，导致肺功能持续下降。本文通过对5例确诊为IPF患者的临床表现、影像学特征及病理改变进行回顾性分析，探讨其临床特点和病理机制。

病例资料包括男性3例、女性2例，年龄范围在58至76岁之间，平均年龄为67岁。所有患者均存在不同程度的干咳、进行性呼吸困难，部分患者伴有杵状指或双肺底爆裂音。胸部高分辨率CT（HRCT）检查显示双肺弥漫性网格状阴影及牵拉性支气管扩张，符合IPF的典型影像学表现。

肺活检是确诊IPF的重要手段之一。在本组病例中，4例进行了外科肺活检，1例通过经支气管肺活检获取组织样本。病理结果显示，肺泡间隔增厚，胶原沉积明显，可见成纤维细胞灶及蜂窝样改变，符合IPF的组织学特征。此外，部分病例中还观察到肺泡上皮细胞损伤及炎性细胞浸润，提示炎症反应可能在疾病进展过程中发挥一定作用。

在治疗方面，目前尚无根治方法，主要以缓解症状、延缓疾病进展为目标。本组患者均接受了抗纤维化药物如尼达尼布或吡非尼酮的治疗，并结合氧疗及康复训练。尽管部分患者病情有所改善，但整体预后仍较差，平均生存期约为3至5年。

综上所述，IPF是一种具有高度异质性的疾病，其临床表现多样，诊断需结合影像学、肺功能及病理检查综合判断。随着对IPF发病机制研究的深入，未来有望开发出更有效的治疗策略，提高患者生活质量及生存率。