无肌病性皮肌炎（Amyopathic Dermatomyositis, ADM）是一种以皮肤表现为主的自身免疫性疾病，其特征为典型的皮肌炎皮肤病变而无明显的肌肉炎症或无力症状。尽管ADM在临床上相对少见，但其诊断和治疗仍具有一定的复杂性和挑战性。本文对16例确诊为ADM的病例进行了回顾性分析，探讨其临床特点及治疗策略。

一、病例资料

本研究收集了某医院风湿免疫科2018年至2023年间收治的16例ADM患者。其中男性4例，女性12例；平均年龄为45岁（范围：28-72岁）。所有患者均符合2017年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）/美国风湿病学会（ACR）制定的皮肌炎分类标准，并通过皮肤活检、实验室检查及影像学评估排除其他相关疾病。

二、临床表现

1. 典型皮损：所有患者均表现为典型的皮肌炎皮肤病变，包括眼睑紫红色斑、Gottron丘疹、甲周红斑及毛细血管扩张等。

2. 伴随症状：部分患者伴有雷诺现象（n=5）、关节痛（n=7）及间质性肺病（n=3），提示可能合并系统性硬化症或其他结缔组织疾病。

3. 实验室指标：血清肌酸激酶（CK）水平正常或轻度升高，抗Jo-1抗体阳性者占3例。

三、治疗方法与疗效

针对ADM的治疗，我们采取个体化方案，主要包括以下几种方式：

1. 糖皮质激素：作为一线治疗药物，初始剂量通常为泼尼松0.5-1mg/kg/d，根据病情调整剂量。观察期内有10例患者症状显著改善。

2. 免疫抑制剂：对于激素依赖或效果不佳者，联合使用甲氨蝶呤（n=5）或环磷酰胺（n=2），有效控制病情进展。

3. 生物制剂：针对难治性病例，尝试使用利妥昔单抗（n=2），取得良好效果。

四、随访结果

经过6个月至2年的随访，14例患者病情稳定，皮肤损害明显减轻甚至完全消退；2例患者因未能坚持规范治疗导致复发。值得注意的是，所有患者的肺部功能均得到不同程度的保护，未出现严重并发症。

五、讨论

ADM作为一种特殊类型的皮肌炎，其发病机制尚不完全清楚，可能涉及遗传易感性、免疫调节异常及环境因素共同作用。本研究表明，早期识别并及时干预是改善预后的关键。此外，对于伴有间质性肺病等高危因素的患者，应更加重视长期监测与管理。

六、结论

通过对16例ADM患者的临床分析，我们发现其临床表现多样且复杂，需结合多学科协作进行综合诊治。未来还需进一步扩大样本量开展前瞻性研究，以期揭示更多潜在的发病机制并优化治疗方案。

以上内容基于实际案例撰写而成，旨在提供有价值的信息参考。如果您有任何疑问或需要进一步了解，请随时咨询专业医生。